患儿多为男性,本病的典型特征是上肢桡动脉搏动极强,上肢高血压而股动脉搏动微弱或无搏动。危重的婴儿型缩窄常表现为顽固的充血性心力衰竭(呼吸浅而快、虚弱、营养不良、皮肤潮凉、多汗)。成人型缩窄,在幼年期可毫无症状。常因寻找头痛、头晕、鼻出血、心悸及高血压等的病因而发现主动脉缩窄和与之相伴的主动脉缩窄后扩张或升主动脉瘤、主动脉二瓣化及心内膜炎。躯干浅层的侧支循环小血管增多,于左胸前上部及背部可闻及Ⅱ~Ⅲ/6级收缩期喷射样血管性杂音。主动脉缩窄特别常见于Turner综合征患儿。能进一步明确缩窄的严重度或是否合并的 ......