运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上,有上和(或)下运动神经元受损的症状和体征。最初的症状是肢体肌肉痉挛和轻度无力,继之出现严重的延髓麻痹,舌肌萎缩和纤颤可迟至20年后才出现。阳性率很低,可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小,国外有学者用弥散张力磁共振成像(DTI)技术用于早期发现ALS上运动神经元损害。根据隐袭起病,慢性进行性病程,表现肌无力,肌萎缩和肌束震颤,伴腱反射亢进和病理征等上、下运动神经元受累征象,无 ......