MCTD主要与系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎等相鉴别,因它们间的临床表现交叉重叠,但MCTD都不具备上述疾病各自的诊断标准。多发性肌炎/皮肌炎和MCTD虽都有肌炎表现,病理学上也难鉴别,如与系统性红斑狼疮、系统性硬化症重叠时鉴别更困难,但多发性肌炎/皮肌炎诊断应符合诊断标准,抗氨酰tRNA合成酶抗体常阳性,抗U1RNP抗体阳性率低且滴度不高,近端肌无力在多发性肌炎/皮肌炎中表现更明显。 ......