[发病机制]一、T‐H蛋白生化特征

尿T‐H蛋白以多聚体形式存在，分子质量为7 × 107k D，用尿素、50%醋酸、6mol／L盐酸胍和SDS可将其解聚为单体，T‐H蛋白单体分子量为8 × 104Da。事实上，T‐H蛋白是一种糖基化磷脂酰肌醇（GPI）膜蛋白，尿T‐H蛋白是其暴露在细胞表面的溶解部分，疏水性测定表明T‐H蛋白没有典型的跨膜疏水区，提示T‐H蛋白是一种分泌型蛋白质。T‐H蛋白在溶液中易于形成胶状物，这一特性与T‐H蛋白的低等电点和碳水化合物部分有关，其碳水化合侧链易与水、电解质及其他糖蛋白分子形成可变性几何构象，同时T‐H蛋 ......