[概述]第十二节 先天性视神经萎缩

视神经萎缩除在检查时发现视盘苍白并常有视神经纤维层破坏以外，必须具有视功能即视力、视野或色觉的障碍等。单纯性的先天性视神经萎缩极少发生，可伴视神经发育不良和产生视神经下行退变的颅内疾病。极可能多数的所谓先天性视神经萎缩皆为出生后的继发性萎缩。常在4～8岁间被发现，视力下降缓慢，约1／4患者并无自觉症状，视力在0.5～0.1之间。隐性视神经萎缩如与精神异常、肢体痉挛、膀胱异常及眼球震颤等伴发，称为Behr综合征，可能是介于单纯性隐性视神经萎缩与遗传性小脑共济失调之间的移行类型。总之，有眼球震颤和视力不良的双 ......