神经系统病理活检可见软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生,病变部位脑膜增厚。血管瘤下的皮质退行性变、萎缩及硬化,神经元和神经纤维减少、胶质增生及钙质沉着。1 ﹒影像学检查头颅X线平片可显示颅内钙化影,呈脑回状、线状、树枝状、双轨状,其中与脑表面外形一致的双轨状是特征性改变。2 ﹒脑电图在部分患者可显示两侧波幅不对称,病侧背景波减少或消失,弥散的慢波活动,暴发性慢波发放,及局灶尖‐慢复合波等。据报道约74.3%的患者脑电图有异常改变。 ......