[速览]第10节 左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是一组少见而严重的心血管畸形，包括左心腔狭小、二尖瓣和（或）主动脉瓣闭锁或严重狭窄、升主动脉和主动脉弓发育不良，动脉导管开放等一系列病变，因左心发育不良，不能支持体循环。如不手术，几乎所有患儿在新生儿期死亡，极少数病理改变程度较轻的患儿仅能存活数年。近年来由于内科介入治疗技术的快速发展，在胎儿出生后即行房间隔球囊扩张治疗，以及随后外科Norwood Ⅲ期手术或心脏移植手术，使该病成为可治之症。 ......