[病理生理]【病理解剖与病理生理】

病理组织学表现为肺动脉管壁中层的囊性坏死，内膜弹力纤维和平滑肌破坏，纤维组织增生，动脉管壁变薄、扩张形成局限性瘤样扩张，如出现内膜炎，还可使动脉壁纤维化或钙化。由于先天性心脏病（以动脉导管未闭最为常见）易并发细菌性心内膜炎、血管内膜炎或三尖瓣心内膜炎，细菌可直接侵犯或播散到肺动脉，从而导致动脉壁中层弹力纤维及肌层的变性坏死，最终导致肺动脉瘤的形成。合并肺动静脉瘘或有肺动脉高压时常出现分流表现，患者血氧饱和度降低。 ......