[治疗]第五节 范科尼综合征

范科尼（Fanconi）综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病，包括葡萄糖、氨基酸和磷酸盐重吸收障碍、肾小管性蛋白尿、酸中毒以及低血钾、尿中出现免疫球蛋白轻链等。临床上有儿童型与成人型的不同，儿童型大约6个月开始出症状，包括发热、呕吐、糖尿、严重佝偻病、高磷酸盐尿以及多种氨基酸尿症；成人型除有儿童型表现外，还有骨软化，低血钾性肌无力等。 成人型病例有不少为后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、肾淀粉样变性、干燥综合征及重金属或药物造成的肾损害，但仍有许多成年型Fanconi 综合征缺乏明确病因，近 ......