Sturge-Weber综合征又称颜面血管瘤综合征、脑三叉神经血管瘤、眼-神经-皮肤血管瘤病,此症突出特点是三叉神经分布的颜面区域出现皮肤、黏膜毛细血管瘤,常侵犯眼部和颅内。颜面受累的同侧常见脑膜葡萄状血管瘤,是蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶,血管下的大脑皮质常有进行性钙化改变。中枢神经系统受累的表现有癫痫大发作、对侧轻至重度偏瘫、同侧偏盲、精神障碍等。患儿多以青光眼就诊,多表现为颜面部血管瘤,以眼周为重,也可累及唇、舌、鼻、腭、喉及气管的黏膜。术前应调整甲状腺功能至正常范围。 ......