[概述]第四章　近端小管多种转运功能缺陷

近端肾小管转运功能缺陷，可导致由该段肾单位处理的多种溶质重吸收障碍和排出过多，尤其以尿葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸氢盐和尿酸丢失过多比较突出。此种小管转运功能缺陷称为Lignac-de Toni-Debre-Fanconi综合征，简称范可尼综合征（ Fanconi syndrome ） 。其他内源性物质的丢失，包括低分子量蛋白（小于50kD ）如肽、激素、酶和免疫性轻链，钠、钾、钙、镁和L -肉碱（ L-carnitine ）的丢失，也可发生。尿碳酸氢盐丢失过，多可导致高氯性代谢性酸中毒（近端肾小管酸中毒 ......