[速览]二、 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（ PBC ）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。在UDCA治疗问世以前，有症状的患者平均生存期较无症状的患者短10年左右。患者因胆酸分泌可能会减少导致脂类吸收不良，维生素A 、 D 、 E和K水平可能降低，但多数患者包括骨质疏松患者的维生素D代谢多正常。90%患者肝功能改善通常出现于6 ~ 9个月内，约20%的患者2年后肝脏生化会恢复正常， 5年会再有15%或共35%恢 ......