假阴道会阴阴囊尿道下裂征(PPSH)是由于17‐酮类固醇不足。或5 α‐还原酶(2型)不足,致形成双氢睾酮不足,从而在胚胎期男性化不足,出现两性畸形。病人表型为男性,但有严重的尿道下裂,会阴处有中央沟,常有阴唇阴囊融合,无副中肾管衍生物,无乳房发育。 ......