原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进展性胆汁淤积性肝病,以肝内小胆管的进行性破坏为主要的特征。以进行性黄疸和肝脾肿大为主要表现的慢性胆汁淤积,最终导致肝硬化甚至肝功能衰竭,与抗线粒体抗体亚型密切相关,临床上以难消退的黄疸,皮肤瘙痒,ALP增高,‐球蛋白增高等为特点。可见皮肤瘙痒出血、神昏,由此导致肝胆、脾功能失调,从而出现危候。 ......