确诊为IPAH后应对其进行功能分级,并立即进行急性血管反应试验,根据功能分级和急性血管反应性试验制订肺动脉高压的阶梯治疗方案。心功能Ⅳ级的患者应长期静脉应用前列环素及其类似物或应用内皮素受体拮抗剂,必要时予以联合治疗。 ......