[治疗]【第Ⅳ型糖原累积病（GSDⅣ）】

由于此酶缺乏引起支链淀粉累积于肝等组织，刺激肝发生肝硬化，但肝糖原沉积不多。常见于出生后2～3个月的婴儿，临床表现为婴儿肝脏肿大，生长障碍，肌张力低，以后发展为进行性肝硬化，脾大，常于2岁左右夭折。如初生婴儿有肝硬化者应疑及本病。对病变仅限于肝的患者可考虑肝移植。 ......