[速览]第二节 糖原累积症Ⅰa型

糖原累积症是一组由于先天酶缺陷导致的糖代谢障碍。除Ⅸ型为X连锁隐性遗传外，其余为常染色体隐性遗传。根据其酶缺陷可以分以下几型（表16‐。1）：表16‐1糖原累积症分型.低血糖症状可伴低血糖抽搐,空腹时症状明显，学龄期后血糖可正常。其他乏力,肌肉松弛，黄色瘤和脾大等。低血糖，高脂血症，高乳酸血症，高尿酸血症，乳酸性酸中毒。空腹和餐后2小时进行，肾上腺素0.02mg／kg皮下注射，于注射前和注射后。30、60分钟测血糖，如血糖增加＜ 45mg／dl，有助诊断。2 ﹒生玉米淀粉适于较大儿童，利用慢释放淀粉维持血 ......