[速览]五、运动神经元病

运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上，上、下运动神经元受损症状和体征并存。1）4～8岁发病，突出特点是下肢远端对称性肌无力、肌萎缩和肌束颤动，逐渐累及手和前臂，部分有弓形足，腱反射消失。Fazio‐Londe病在10岁前出现进行性面肌无力，进行性眼外肌麻痹及咽喉肌麻痹，可出现躯干和肢体的无力及萎缩。1 ﹒诊断根据隐袭起病，慢性进行性病程，表现为肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴有腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累 ......