[概述]第二节 原发性免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodefi ciency disease，ID）是由免疫系统先天性发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。或因（同时可伴有）免疫自身稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过敏症和某些恶性肿瘤。由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodefi ciency disease，PID）。腺苷脱氨酶(ADA)缺陷:ADA基因突变使ADA的毒性中间代谢产物累积,抑制T、B细胞增殖和分化。网状发育不良(reticular dysg ......