[速览]四、色素失禁症

色素失禁症（incontinentia pigmenti）为外胚叶异常的遗传病，X‐伴性显性遗传，女孩发病与男孩之比为20 ∶ 1，男孩为纯合子，常死于宫内。在神经皮肤综合征中，本症是唯一在新生儿期即出现惊厥者。皮疹先为红斑、丘疹、水疱或脓疱疹，多在肢体屈侧及躯干外侧呈线状排列。数月后疱疹自行吸收形成硬结或疣状皮疹，数月后代之以泼溅样或涡轮状的灰褐色斑，形状奇特。患儿有时伴疤痕性脱发、扁平甲、匙状甲、出牙延迟、阻生齿、白内障、斜视、视神经萎缩、颅骨畸形、脊柱裂。在红斑水疱期可外用炉甘石洗剂。 ......