原发性血小板增多症为少见的出血血栓性疾病,发病率低,多见于50~70岁成年人,发病的中位年龄分别为60岁,也可见于儿童(6周~18岁)及青少年,男女性发病比例为19/23。本病起病缓慢,约有1/3患者早期可无明显的临床症状,常因常规检查发现外周血血小板增多或脾肿大(44%患者可有脾肿大)进一步检查而确诊。确诊后经9个月~10年(中位数为48个月)随访,患者的首发症状往往为严重栓塞、大出血、鼻出血、挫伤及头痛。一般来说,原发性血小板增多症的临床症状为头晕、头昏及乏力、出血及栓塞,未发现有出血合并栓塞表现。 ......