[病因学]【病因及机制】

糖原的合成与分解是一个复杂的生化过程，需要一系列酶参与，当其中一种或几种酶缺陷时，均可导致不同的糖原代谢紊乱。本病系先天性肝内缺乏葡萄糖‐6‐磷酸酶（G6PD），此酶在糖原转变为葡萄糖过程中不可缺少，它催化6‐磷酸葡萄糖分解出葡萄糖，因此在调节血液葡萄糖的浓度上起重要作用。当葡萄糖‐6磷酸酶缺乏时，肝脏不再是葡萄糖供应场所，一旦摄入葡萄糖终止，血糖当即下降，引起低血糖症，此时糖酵解增强，大量丙酮酸和乳酸由肝脏产生，使血乳酸升高，造成乳酸性酸中毒。因此，本病的病因主要为脾虚、肝郁、瘀血败毒凝聚成积。 ......