胶原血管性疾病常常伴有肺部的合并症,且其肺部病变多种多样,包括气道、血管、胸膜、间质等不同部位的损伤。在继发性间质性肺炎中,胶原血管性疾病为首要的致病因素,主要包括:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征。因此,在间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中胶原血管性疾病占有重要的地位。不同疾病继发肺间质病变的发病率各不相同,系统性硬化发病率最高,高达7 0%,其次为皮肌炎/多发性肌炎、干燥综合征,类风湿关节炎和系统性红斑狼疮较少,约为5%。 ......