[治疗]【遗传代谢病的治疗】

治疗目标：纠正代谢缺陷及其引发的病理生理改变，以保证正常的生长发育。具体的治疗方法包括通过饮食治疗补充缺乏的代谢产物或限制底物。酶替代治疗、肝移植、造血干细胞移植、基因治疗和对症支持处理等。PKU是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传代谢病。尿素循环障碍、氨基酸、有机酸病饮食治疗的原则是，根据疾病的种类限制特异性蛋白质的摄入，同时为保证机体正常的生长发育供给足够的蛋白和热量。禁食蟹、虾、乌贼、章鱼、贝类、坚果类（如花生、玉米、大豆、腰果、核桃等） 、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。 ......