[概述]线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis)

线状IgA大疱性皮病分为儿童型和成人型，皮肤有饱满的表皮下疱而像大疱性类天疱疮或疱疹样皮炎，而直接免症荧光检查显示IgA沉积于基底膜带而呈线状，儿童型又被称为儿童慢性大疱性皮病。组织病理学变化是表皮下大疱而像大疱性类天疱疮，但真皮的乳头可有微脓肿而像疱疹样皮炎。氨苯砜是有效药物，成人的控制量为100mg/d ，最高可用300mg/d ，儿童的有效量通常为1 ～ 2mg / ( kg · d ) ，必要时可与口服糖皮质激素联合使用。上述治疗无效的重症患者可使用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤及免疫球蛋白治疗。 ......