[发病机制]（二）铜积蓄（copper accumulation）对各器官的损害

正常成年人体内铜总量的35%存在于肌肉组织中，其余在肝脏及脑组织中含量最高。铜具有强氧化毒性，过量的铜积蓄在组织细胞内将会对细胞功能产生严重影响，进而影响各器官功能，引起各种临床症状甚至患者死亡。另有研究发现，急性损害中胶质细胞可以通过炎性反应的局限损害以保护神经元，但在慢性刺激下，胶质细胞诱导的慢性炎症环境会对神经元造成损害。对神经胶质细胞及神经元相互作用的研究认为有害刺激下神经元损害的发生有以下几种假说：神经元炎性损伤假说:即有害刺激激活了小胶质细胞,其分泌的细胞素、ROS、NO等造成神经元的损伤。体 ......