[治疗]二、治 疗

低苯丙氨酸饮食：PKU治疗主要是饮食疗法，应力争在症状出现之前给予治疗，可使智力发育接近正常。给予人乳、低苯丙氨酸奶粉、低苯丙氨酸膳食。因苯丙氨酸在体内不能合成，对生长迅速的婴儿，限制饮食过度可导致苯丙氨酸缺乏，表现为精神不好、食欲差、贫血、皮疹、腹泻，甚至死亡。故饮食疗法中需密切监测营养、生长发育及血苯丙氨酸浓度，需保证适量摄入。以维持血中苯丙氨酸含量在240～600 μ mol／L（4～10mg／dl）为宜。不可过早停用饮食疗法，一般认为应维持至12岁以后。低苯丙氨酸膳食:高苯丙氨酸抑制神经介质的合成 ......