[临床表现]2﹒I PF临床特点

病因和发病机制仍然不清楚, 5年生存率与肺癌相似。起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。IPF典型的胸部X线表现为肺底部网状阴影,可见弥漫性或斑片状毛玻璃样模糊影，小的囊性病变（蜂窝样变），肺容积减少表现和肺动脉高压症。高分辨率CT(HRCT)表现包括:毛玻璃样阴影,主要位于外周气腔的斑片状阴影。根据疾病所处的阶段，也可出现蜂窝样变，牵拉形成的支气管扩张和胸膜下纤维化。BALF检查的意义在于缩小I LD诊断范围即排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡 ......