本病是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori于1978年首先描述并正式命名,是先天性内耳畸形的一种,有家族发病倾向。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。发病机制:在正常情况下,内耳通过狭窄的前庭、耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压,当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因,使颅内压力波动传至内耳,膜迷路可破裂使内外淋巴液混合,产生突聋、耳鸣、眩晕等症状,这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降。诊断:除询问病史、临床症状及听力学检查外,诊断主要依靠颞骨高分 ......