[速览]四、Rotor综合征

本征于1948年由Rotor首次报道，也是遗传性结合胆红素升高为主的黄疸，因有别于Dubin-Johnson综合征，又称遗传性结合胆红素增高Ⅱ型。本型较Ⅰ型更为罕见，至今文献报告的病例很少，其中主要是菲律宾人。主要是由于肝细胞对胆红素和有机阴离子的摄取、储存和排泄障碍，导致血清内结合胆红素和非结合胆红素均增高。Rotor综合征也可以看作是肝贮存性疾病，但肝细胞贮存容量降低的分子基础目前尚不明了。实验室检查与Dubin-Johnson综合征相似，结合和非结合胆红素均增高，但以结合胆红素增高为主，其他肝功能试 ......