IPF是一种持续进展性疾病,没有自然缓解倾向,通常5年之内死亡,最常见的死因是呼吸衰竭,其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞等。近来的研究集中于病理、生理以及HRCT评分在对生存情况估计所起的作用,而其中唯一没有得到最终证实的是性别因素对预后的影响,在活检组织中发现新生成的结节组织,可能包含成纤维细胞灶,是预示疾病晚期的重要标志。 ......