颅底凹陷症的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,少数可继发于其他疾病,Hadley将本病分为二型,即:①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有第1颈椎与枕骨融合、枕骨变扁、枕大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内,致使枕骨大孔前后径缩小。同时颈椎也套入颅底,为了适应寰椎的后弓,在枕大孔后方可能出现隐窝,而寰椎后弓并不与枕骨相融合。晚期常出现脑脊液循环障碍而形成梗阻性脑积水,出现颅内压增高。 ......