对于不明原因的脾大伴有血象改变者尤其是巨脾伴全血细胞减少者,应考虑此病,结合外周血和骨髓象检查、细胞化学、氟波酯诱导分化以及免疫学检查,有条件时作电子显微镜检查可作出诊断。本病需与恶性肿瘤,特别是有绒毛的脾性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、单核样B细胞淋巴瘤、恶性组织细胞病、慢性淋巴细胞白血病、幼稚淋巴细胞白血病和肥大细胞白血病相鉴别。 ......