IPF的特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害,极少数患者呈爆发性。有时疾病经过最初的消退期后可稳定下来,但自发性缓解不足< 1%。从出现呼吸道症状到死亡的中位生存时间是28.2个月。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因,其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染等。相反,晚期或终末期病变,即有明显纤维化、较少炎症表现者治疗反应差,预后不良。 ......