[病理学]二、病 理 改 变

成骨不全患者存在广泛的间质缺损，胶原纤维成熟受限。在软骨骨化过程中，软骨的原发骨化区骨化过程减缓，干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，细胞增生区增宽，但细胞数量减少，细胞核不规则，排列不齐，核密度增加，大小不一。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。 ......