胰腺ACTH瘤常为恶性,侵袭性较强。肿瘤异位分泌ACTH而产生ACTH增多的一组临床表现。异位Cushing综合征中,4%~16%是异位分泌ACTH的胰腺内分泌肿瘤引起的。患者早期无典型Cushing综合征的表现。当出现明显的Cushing综合征时,提示肿瘤转移。血中ACTH值明显增高,并不能被地塞米松所抑制。病理诊断明确,未转移者可手术治疗。转移者可化疗,或用美替拉酮阻滞ACTH的合成,以改善临床症状。胰生长激素释放因子瘤(pancreatic GRFoma)因异位释放生长激素释放因子(growth h ......