本病是以肝内、外胆管单发或多发的节段性或憩室样扩张为特征的胆道疾病。胆管扩张可呈囊状、梭状、憩室状等各种亚型。型肝外胆管憩室.型肝内胆管单发或多发囊肿(即Caroli病)。影像学检查B超、CT、MRC可清楚显示呈圆球状、纺锤状或柱状扩张的胆管及结石征象是诊断本病的可靠方法。 ......