本病为一种慢性表皮下大疱性自身免疫性疾病,组织和循环中有结合Ⅶ型胶原的IgG抗基底膜的自身抗体, HLA-DR2的发生率高。1971年由Roenick等首先提出本病,并于1987年修订了诊断标准。1 .临床表现像营养不良性大疱性表皮松解症:包括皮肤脆性增加、损伤诱发的水疱形成伴糜烂、萎缩性瘢痕、伸侧皮肤粟丘疹和甲营养不良。8 .本病常对治疗不敏感,应避免外伤,服用皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗。 ......