[速览]一、肾发育不良

胎儿期脏器分化异常通常形式多样，畸形程度不一。肾发育不良指肾实质发育障碍，表现为分泌性和收集小管结构异常。有研究者报道，其他泌尿道畸形有90%伴有肾发育不良，畸形包括各种程度的尿路梗阻，偶见输尿管和下尿路也受累。与临床现象一致，肾发育不良发病机制学说核心是尿路梗阻导致肾异常开始于胎儿期，一直可持续至婴儿早期。轻者仅单侧肾有小节段发育不良，无临床意义。重者则出现双肾结构和功能破坏，导致胎儿死亡。在胚胎发育早期输尿管与膀胱连接时，连接处无输尿管开口。 ......