血清总胆红素增加,多数为51.3~171 μ mol/L,直接和非结合胆红素均增加,但以结合胆红素为主,占50%以上,这点可与Gilbert综合征相鉴别。但国内有多组变异型D‐J综合征以非结合胆红素增高为主的报道。本病患者肝内粪卟啉代谢异常,尿内粪卟啉第Ⅰ和第Ⅲ异构体比例倒置。注射静脉胆道造影剂后4~6小时可见胆囊显影。用99m Tc‐HI DA作核素胆道造影,肝内造影剂很快浓缩,有显影,但胆道不显影,于1小时后胆囊可见显影。 ......