家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的形式可以是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩.原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。室间隔在短轴向左凸,在心尖长轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机制尚不清楚。 ......