肺动脉瓣狭窄通常是一种单一的病变,在所有的先心病中占7%~12%,而80%~90%右室流出道狭窄的病人表现为瓣膜型的肺动脉狭窄(PS)。肺动脉瓣狭窄的遗传几率为1.7%~3.6%,其主要是因为内在管壁的异常和血流动力学的改变,导致肺动脉主干扩张和左肺动脉的扩张,而右肺动脉一般较少受累。重度肺动脉瓣狭窄表现有呼吸困难、运动耐力下降,并且预后不良。 ......