[概述]二、结节病与肺动脉高压

结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺和胸内淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。血红蛋白病相关肺动脉高压、结节病相关肺动脉高压的治疗尚缺乏针对性研究,小样本的观察性研究显示，新型药物如前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶‐5抑制剂等可能具有较好的应用前景。 ......