二尖瓣闭锁(mitral valve atresia)时整个左半心发育不良,左心房较小,左心室腔很小或缺如,同时可伴有主动脉瓣狭窄或闭锁及升主动脉发育不良。但亦可能主动脉瓣正常,升主动脉发育不良不太明显(图36‐。左心发育不良综合征的内科支持可应用地高辛暂时减轻一些症状,前列腺素E可推迟动脉导管关闭时间,介入方法扩大房间隔通道对改善循环有一定帮助,供氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度,但过高的动脉血氧饱和度,有关闭动脉导管和降低冠状动脉血流量的危险。对改良Fontan手术预后的随访分析,Norw ......