[速览]九、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold‐Chiari畸形，是一种发生于后脑的先天性异常疾病，其特征为脑干向下延长，小脑突入颈段椎管内。小脑扁桃体突出至枕大孔，第四脑室大小、位置正常，中脑导水管及脑干正常，无脑积水。MRI横轴位像显示背侧中脑或顶盖的“鸟嘴”，为Ⅱ型Chiari畸形的特征性表现。两侧小脑半球疝入外凸的含脑脊液的囊内，脑干扭曲，胼胝体有明显的缺如，多数病例同时有枕部脑膨出。根据小脑、延髓和后组脑神经受累表现不难想到本病的诊断，确诊靠CT或MRI证实，后者应为首选的影像学检测手段。3 ﹒脊髓空洞症（ ......