[病理学]2﹒5 有皮肤异色症特征的疾病（Diseases characterized By Poikiloder ma）

皮肤异色症指色素沉着斑与色素减退斑相间出现，表皮萎缩，出现皱褶，该组疾病缺乏特异的组织学改变，诊断依赖于临床。组织病理基本改变为：a轻度的界面皮炎。表现为暴露部位皱褶样萎缩斑，伴色素沉着及毛细血管扩张，最常见于妇女颈部，可能与化妆品中的光敏性物质及激素失调有关。为常染色体隐性遗传，在3岁之内出现面部红斑，逐渐扩至暴露部位，光敏感。主要为X连锁隐性遗传，男性多见，色素沉着、严重甲营养不良、易恶变的粘膜白斑为本病特征。临床表现与伴大疱的先天性皮肤异色症类似（见2.5 ﹒。C基底细胞空泡变性，重者真表皮分离，表 ......