胚胎第4周,神经管形成3个原始的脑泡,即前脑、中脑和后脑(菱脑)。如果前脑完全不能或部分不能形成两侧半球和各个脑叶,便形成前脑无裂畸形(图7‐。前脑无裂畸形根据脑裂发育不全的程度,可以分为三型:即无脑叶型、半脑叶型和脑叶型,其中无脑叶型最严重,脑叶型最轻。半脑叶型前脑无裂畸形(semilobar holoprosencephaly):单脑室呈“ H ”形,部分形成枕角和颞角,可有原始的大脑镰,但不能完全形成两侧半球,两侧基底神经节部分或完全融合。脑叶型前脑无裂畸形还可以合并其他畸形,例如神经元移行异常,胼 ......