由先存的良性成釉细胞瘤发展而来的成釉细胞癌。通常在恶变前,患者有多次局部复发和(或)放疗史,大多数病例发生于老年人。恶变或去分化的早期阶段,在胶原纤维间质中可见肿瘤上皮巢或上皮岛,外周为一层呈极性排列的细胞,围绕着中央的星形或基底样细胞。单个细胞的特征包括多形性、核分裂象多见、细胞膜明显、局部坏死、细胞间的黏附性丧失以及沿神经束浸润。肿瘤与相邻的重要结构,如眼眶、颅底、翼上颌窝的位置关系非常重要,一方面决定手术的进路,一方面关系到在手术边界能否将肿瘤彻底切除,因此对患者的生存有着重要影响。 ......