[速览]（二）伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（pul monary atre sia with ventricular septal defect，PA／VSD）

如果血管连接过程发生障碍便构成肺动脉闭锁，并使得体‐肺循环之间的侧支血管保持开放，同时因右室血流未能进入肺动脉，胚胎时期的室间孔无法关闭而导致室间隔缺损。由于右室到肺动脉的前向血流完全梗阻，而VSD存在，故体循环回流的静脉血自右房进入右室后通过室间隔缺损或（和）骑跨的主动脉进入左心系统，引起发绀。心导管检查时导管不能从右室插入肺动脉，选择性右室造影显示右室流出道呈一盲端，但见造影剂由右室通过室间隔缺损注入主动脉和左室。如果患儿肺动脉发育欠佳或肺血由MAP CAs供应，则预后较差。 ......