[速览]二、其他血浆蛋白质代谢异常

又称先天性白蛋白缺乏症，是常染色体隐性遗传病。病儿血浆白蛋白明显减少，但临床症状往往不明显，有的出现轻度水肿，可能与血浆渗透压降低有关，但无严重周身水肿。本病常不需特殊治疗，必要时间断注射白蛋白可减轻水肿。病儿有维生素B12的运转障碍，出现严重的婴儿巨幼红细胞性贫血，也可有神经系统症状。C‐1酯酶抑制物是一种α 2神经氨酸糖蛋白，当其缺乏时C‐1酯酶活性增加，释放血管活性肽，使毛细血管通透性增加，引起血管神经性水肿。其他病种已见上文，如α 1抗胰蛋白酶蛋白质缺乏症见肝病章节，补体缺乏症见免疫章节。 ......